Öncelikle obstrüksiyon ile pseudoobstrüksiyonun tanımlarını yapıp aralarındaki farkları bilmek konuyu anlamaya yardımcı olacaktır. İntestinal obstrüksiyon barsak lümeninde mekanik bir engel veya barsak duvarının peristaltik hareketinin yokluğu sebebi ile lümen içi muhtevanın ilerleyememesi halidir.
İntestinal pseudoobstriksiyon ise barsak içeriğinin ilerletilmesinde yetmezlikle karakterize, tekrarlayıcı intestinal obstrüksiyon semptom ve bulgularıyla seyreden ancak tıkayıcı bir hastalığın bulunmadığı klinik bir sendromdur. Obstrüksiyonun sebebi intestinal musküler hastalıklar veya innervasyondaki( myenterik pleksus veya ekstra intestinal sinir sistemi) irreversibl hasarlardır. Bu sistemik bir hastalık veya barsak duvarına ait primer bir hastalık sonucu ortaya çıkabilir.
Klinik olarak intestinal obstrüksiyon klinik semptom ve bulguları olan bulantı, kusma, karın ağrısı ve şişliği barsak alışkanlığında değişikliklerle, radyografik olarak düz grafilerde hava sıvı seviyeleri ve baryumlu grafilerde dilatasyon bulguları ile seyreder.
Kronik intestinal pseudoobstriksiyon (KİP); PSS, amiloidosis, ve miyotonik distrofi gibi sekonder nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabileceği gibi nedeni tespit edilemeye de bilir. Bu durumda Kronik idiyopatik intestinal pseudo-obstrüksiyon (KİİP) dan bahsedilir. KİİP terimi tek bir antite olarak ele alınsa da heterojen bir grup hastalığı kapsayan bir terimdir. Bu hastalıkların klinik özelliği barsak duvarında genişle oluşturmalarıdır ve bu yönüyle kronik konstipasyondan ayrılır. KİİP tüm intestinal sistemi tutabileceği gibi bazen belli bölgeleri tutar. Örneğin megaösefagus, megaduodenum, megajejenum veya megakolon tek başlarına görülebilir.
SINIFLANDIRMA
Kronik intestinal pseudoobstriksiyon sendromu Gİ sistem tutulumu, histolojik görünümü ve diğer organlarla ilişkisi yönünden heterojen bir grup hastalığı temsil eder. Klinikopatolojik sınıflandırması değişik şekillerde yapılabilir.
1. Familial
Ot dominant familial visseral miyopatiler
Ot resesif familial visseral miyopatiler
Familial visseral nöropatiler
Von recklinghausen hastalığı
2. Sporadik-infiltratif
Progresif sistemik sikleroz
Amiloidosis
3. Genel nörolojik hastalıklara bağlı
Miyotonik ve diğer distrofiler
Diabetes mellitus
Porfiria
Multpl skleroz
Spinal kord transeksiyonu
Disotonomi
4. i İnfeksiyoz
Chagas hastalığı
Sitomegalovirus infeksiyonu
5. Neoplastik
Paraneoplastik sendromlar
Bronşial küçük hücreli karsinom karsinoid tümör
6. İlaçlara bağlı
Trisiklik antidepresanlar
Narkotik analjezikler
Antikolinerjikler
Antidepresanalr
Vinkristin
Laksatifler
7. İdiopatik
Familial olmayan visseral miyopatiler
Hirschsprung hastalığı
Kronik idiopatik pseudoobstriksiyon
Diğer bir sınıflandırma:
A-Düz kas hastalıkları
Primer
Familial miyopatiler(TipI, Tip II, Tip III)
Sporadik visseral miyopati
Kongenital- infantil kas hastalıkları
Sekonder
PSS
Progresif muskuler distrofi
Amiloidosis
Radyasyon hasarı
Ehler Danles sendromu
Mitekondrial miyopati
Diffüz lenfoid infiltrasyon
Diğer
Düz kas hücre inklüzyonları
Aktin yokluğu
B-Miyenterik pleksus hastalıkları
Familial visseral nöropatiler
Sporadik visseral nöropatiler
Gelişimsel anomaliler
Total kolonik agangliosis,
Maturasyon arresti
Myotonik distrofi
C-Norolojik bozukluklar
Parkinson hastalığı
Familial otonomik disfonksiyon
EBV enf. sonrası kolinerjik disfonk.
Beyin sapı tümörleri
D-İnce barsak divertikülosisi
E-Endokrin ve metabolik hastalıklar
Miksödem
Feokromasitoma
Hipoparatiroidizm
Akut intermitant porfiria
F-İlaçlara bağlı
Narkotik analjezikler
Trisiklik antidepresanlar
Klonidin
Fenotiazin
Vinka alkoloidleri(Vinkristin)
G-Çeşitli nedenler
Jejunal bybas
Siklerozan menenjit
Çölyak hastalığı
Familial Viseral Miyopatiler:
Tip I :Otozomal dominant familial visseral miyopati
Tip II :Otozomal resesif familial visseral miyopati, pitosis ve eksternal oftalmopleji mevcuttur.
Tip III :Otozomal resesif familial visseral miyopati, total GİS dilatasyonu mevcuttur.
Familial visseral nöropatiler:
Otozomal resesesif intranükleer inklüzyonla beraber olan tip (NIIH).
Otozomal resesif familial steatore, bazal ganglion kalsifikasyonu, mental retardasyonla beraber olan tip.
Otozomal dominant yukarıdaki bulguların olmadığı tip.
POLİP Sendromu (Polinöropati, oftalmopleji, lökoensefalopati, intestinal psodo- obstriksiyon).
İnflamatuar kısa barsak, malrotasyon ve pilor hipertrofisi.
Genç yaşta progresif nörolojik hastalık.
Sporadik Visseral Nöropatiler:
Noninflamatuar dejeneratif tip (en az iki tipi vardır)
İnflamatuar dejeneratif tip:
Paraneoplastik
İnfeksiyon(Chagas hst.CMV inf.)
İdiopatik
İzole aksonopati
Myenterik peksusun gelişim anormallikleri genellikle infant veya erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Kolon ve ince barsakların bir bölümünündeki myenterik pleksusu tutabileceği gibi diğer nörolojik bulgular ve mental reterdasyonla beraber de görülebilir. Diğer bir tipi nöronal intestinal displazidir. Bu da nörofibromatosisle veya MEN Tip II b ile beraber görülebilir.
Bazı nörolojik hastalıklarda KİP ortaya çıkar. Bunlar arasında Parkinson hastalığı, beyin tümörleri, EBV enfeksiyonu sonrasında gelişen NIID (Nöronal İntranükleer İnklüzyon Hastalığı) paraneoplastik visseral nöropati sayılabilir. Son iki durumda hem ekstra intestinal sinir sistemi hemde enterik sinir sistemi tutulmuştur.
İnce barsak divertikülleri sıklıkla hem miyenterik pleksus hemde düz kas hastalığıyla beraberdir. Düz kaslardaki atrofi ve fibrosis barsak duvarında zayıf alanlar oluşturarak divertikül gelişimine neden olabilmektedir. Diğer neden ise anormal myenterik pleksusun anormal kas fonksiyonuna ve hipertrofiye neden olmasıdır.
PATOFİZYOLOJİ - PATOLOJİ
Pratik olarak öncelikle altta yatan olayın sorgulanması gerekir. Ancak daha önemli olan olayın fizyopatolojik mekanizmasının tespit edilmesidir. Öncelikle miyopatik, nöropatik (miyenterik pleksus ve ekstra intestinal sinir sistem) ve idiopatik olarak ayrım yapılabilir. İdiopatik vakalarda genellikle miyenterik pleksus etkilenmiş olduğundan nöropatik gruba dahil edilebilirler.
Patolojik tanı için tüm barsak duvarını kapsayan biyopsiler gereklidir. Visseral miyopatilerde muskuler tabakada fibrosis ve dejenerasyon mevcuttur. Çoğu vakada kas hücrelerinde karakteristik olarak vakuolizasyon saptanır. Diğer düz kas hücreleri de (mesana, uterus, gözün iris tabakası) tutulmuş olabilir. Visseral miyopatiler familial olabileceği gibi (ot dom ve negatif), sporadik olarak da tespit edilebilirler.
Sistemik düz kas hastalıkların da benzer şekilde önemli derecede fibrosis ve kas atrofisi tespit edilir. Bu olay karakteristik olarak PSS ve progresif musküler distrofide saptanır. Amiloidosisde kas hücrelerinde amiloid birikimi gözlenir. Diğer tip düz kas hastalıklarında ise düz kas hücrelerinde diffüz lenfosit infitrasyonu, dejenere miyofibril içeren inklizyonlar, ve düz kaslarda aktin yokluğu saptanabilir.
Visseral nöropatiler myenterik pleksusu ve nadiren submukozal pleksusu tutarlar. Patolojik değişiklikler en iyi Barbara Smith in gümüş boyama yöntemiyle saptanabilir. Nöronlarda akson ve dentritlerde değişik derecelerde dejenaratif değişiklikler saptanır. Nadiren myenterik pleksusta inflamatuar hücre tespit edilir. Bu durumda paraneoplastik nedenlere bağlı visseral nöropati akla gelmelidir. Çoğu hastalarda nöropatik değişiklikler myenterik plexusla sınırlanmışken, diğer bazı hastalarda ilaveten nervöz sistemin diğer parçaları da tutulum gösterir. Diğer bir tip nöropati Tripanazoma Cruzi enfestasyonuna bağlı (Chagas hastalığı) geç komplikasyon olarak gelişen nöropatidir. Bu nöronal anormallikler ailelerde görüldüğü kadar (familial visseral nöropati) sporadik olarak da tespit edilebilir.
KLİNİK TABLO
KİP her hangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Genetik geçişli hastalıklar çoğunlukla infant veya erken çocukluk döneminde gözlenir. Ancak visseral miyopatiler herhangi bir zaman ortaya çıkabilirler. Diğer sekonder nedenlere bağlı gelişmişse, hastalığın cinsine bağlı olarak görülme zamanı değişiklik gösterir.
Pseudoobstrüksiyonun semptomları organik obstrüksiyondan ayırt edilmeyebilir. Klinik olarak intestinal obstriksiyon klinik semptom ve bulgularıyla seyreder. Bulantı, kusma, karın ağrısı ve şişliği barsak alışkanlığında değişiklikler gözlenebilir. Ancak belirgin abdominal distansiyon, abdominal ağrı ve düzensiz barsak alışkanlığı ön plandadır.
Pseudo- obstrüksiyon bütün sindirim kanalını veya sadece izole bir segmenti etkileyebilir. Tutulum diffüz ise başlangıç görünümü ince barsakların obstrüktif hastalıklarına benzer. Barsağın izole bir segmenti tutulmuşsa semptomlar sadece tutulmuş segmente ait olabilir(sadece duodenum tutulumu ile seyreden megaduodenum veya selektif sol kolon tutulumuna bağlı megakolon). Semptomlar genellikle tekrarlayan epizotlarla ortaya çıkar, yatışır ve tekrar ortaya çıkar. Major ataklar arasında semptom yoktur veya minör düzeydedir.
Abdominal distansiton altta yatan hastalığın şiddetine göre değişik derecelerde olabilir. Sadece duodenum tutulumund minimal distansiyon vardır. Öncelikle ince barsakların tutulduğu tipte intestinal bakteri aşırı çoğalması gözlenebilir ve steatore ve diyare gelişimine neden olabilir. Kolonun öncelikli tutulduğu tipte ise distansiyon ve konstipasyon ön plandadır. Her iki bölgeyi tutan durumlarda tutulumun şiddetine ve bakteri aşırı çoğalmasına bağlı olarak diyare ve konstipasyon gözlenir.
Karın ağrısı bazen direk intestinal distansiyona bağlı iken bazende intestinal spazma bağlı olarak ortaya çıkar.
Ösefagus tutulumu sıktır. Hastalar asemptomatik olabileceği gibi disfafaji, göğüs ağrısı ve regürjitasyon, reflü ve pyrosise de neden olabilir. Visseral nöropatiler akalazya ve diffüz ösefagial spazmı taklit edebilir.
Kronik intestinal psödoobstriksiyonun en sık görülen formu mide ve ince barsakları tutan şeklidir. Gastrik tutulum gastropareziye neden olur. Gıda alınımının azalması, kilo kaybı, malabsorbsiyonun eşlik ettiği malnutrisyon ortaya çıkar. Distal ince barsak ve kolon tutulumlarında emilim nispeten gerçekleştiğinden malabsobsiyon ve kilo kaybı pek ortaya çıkmaz.
İntestinal ve intestinal olmayan düz kas içeren organların yaygın tutulumu durumunda ösefagus mide üreter ve mesane tutulumuna bağlı klinik bulgular ortaya çıkabilir. Hastalarda baş dönmesi, görme bozuklukları, denge bozukluğu terleme gibi otonom sinir sistemi bulgularını olması daha çok nöropatik tutulumda gözlenen bulgulardır.
Fizik muayenede ayakta ve oturarak tansiyon ölçümlerinin yapılmalıdır. Kaseksi saptanabilir. Batın muayenesinde; batın ditansiyonunun ve çalkantı sesinin araştırılması gerekir. Mide tutulumunda sol üst kadranda , incebarsak tutulumunda ise göbek çevresinde tespit edilir. Hipertimpanizim saptanabilir. Barsak sesleri tanıda değer taşımaz. Tam bir nörolojik muayanenin yapılması ihmal edilmemelidir.
LABORATUAR BULGULARI:
Kronik idiopatik PO için spesifik bir test yoktur. Pollach ve arkadaşları KİP’nun nöral tipi olan bir çoçuk hastada kan yaymasında dev plateletleri göstermiştir. Anemi, hipokalsemi, hipokolesterolemi, folik asit eksikliği, demir eksikliği veya hipoalbüminemi gibi beslenme ve emilim yetersizliğinin belirtileri olabilir. Bu anormallikler ya bakteriyal aşırı çoğalmasına veya semptomları azalttığı için beslenmeden kaçınma sonucunda veya her ikisinin sonucunda ortaya çıkabilir.
İnce barsak mukosa biyopsileri muskuler tabaka ve miyenterik pleksusu içermediklerinde tanısal olarak kullanılamamaktadır.
GÖRÜNTÜLEME:
KİP’nun radiografik görünümü etkilenen barsak segmentine bağlıdır. Tutulum çoğu vakada diffüzdir. Akut episodlar sırasındaki düz abdomen filmleri mide ince barsak ve kolondaki distansiyonu gösterebilir. Genellikle KİP’un nöropatik tipi barsağın daha az dilatasyon göstermesine eğilimlidir. İnce barsak ve kolonun boydan boya ve gazlı distansiyonu mekanik obstrüksiyonlarda farklıdır, ancak paralitik ileusdan ayırt edilemeyebilir. Hastaların % 20 sinde düz grafiler tamamen normaldir.
Baryum çalışması genellikle, anormal ösefagus motilitesini ortaya çıkarır. KİP’nun miyopatik formunda ösefagus genişlemiş ve motilite kaybolmuş olabilir. Nöropatik formda ösefagogram multipl düzensiz, lokal kontraksiyonları ve gecikmiş boşalmayı gösterebilir. Akalazya benzeri bir durum da görülebilir. KİP’da ösefagial striktür tarif edilmemiştir. Striktür bulunması sclerodermayı düşündürecektir. Gastrik distansiyon ve boşalmada gecikme görülebilir.
Visseral miyopatide floroskopik olarak genellikle duodenal genişleme, kolon çapında genişleme, kontraksiyonların zayıf olması gözlenirken, visseral nöropatilerde genellikle ankordine kontraksiyonlar izlenmektedir. Alınan baryumun bir kısım hastada normal sürede çekuma ulaşırken, bir kısım hastada 24 saat gibi uzun bir sürede bile hala çekuma ulaşmaz. Visseral miyopatide baryum çalışmaları ile normalden uzun, dilate, haustrasız kolon, gösterilebilir. Familial visseral nöropatide sıklıkla geniş divertiküller ve baryumun normal transportu vardır. PSS de ince barsaklarda valvula koniventeslerde yakınlaşma görülürken, kolonda geniş ağızlı sakkülasyonlar saptanabilir. Visseral miyopati ve nöropatilerde diffüz intestinal divertiküller saptanan diğer bir bulgudur. Hastaların çok az bir kısmında renal pelvis, üreter ve mesane genişlemesi saptanır. İnce barsak genişlemesi ancak çok ileri vakalarda gözlenebilen bir durumdur.
HİSTOLOJİK BULGULAR
Bir grup kronik intestinal psödoobstriksiyon çalışma grubuna göre tanı konulması için laparoskopik ince barsakların tüm tabakalarını içeren full tickness biyopsi yapılması gerekmektedir. Ancak bu şekil yaklaşımın hastalığın myopatik veya nöropatik (miyenterik pleksus kaynaklı) hasarını ortaya koyabileceği iddia edilmektedir.
MOTİLİTE TESTLERİ
Kantitatif monometrik analizler motilite bozukluklarının ortaya konmasında tamamlayıcı tanı yöntemleridir.
Ösefagus tutulumunda KİP vakalarının % 75 inde ösefagial aperistaltizim saptanmıştır. Ancak genel olarak miyopatik formda düşük ampitüdlü, nöropatik formda ankordine basınç dalgaları tespit edilmektedir. PSS da peristaltik dalgalarda düşük ampitüd veya kontraksiyon yokluğu bulunur.
Kronik intestinal psödoobstriksiyonda öncelikle mide ve ince barsak tutulumu gözlenmektedir. Hem visseral miyopati hemde nöropatilerde anormal migratuar motor kompleksler ortaya çıkar.
Miyopatik formu duodenojejunal düşük ampitütlü basınçla karakterize monometrik bulgular verirken, nöropatik formunda ince barsakların tümünde yaygın yüksek ampitüdlü ve ankordine monometrik bulgular elde edilir. Ancak hastalığın durumuna göre aberan kontraksiyonlar, interdijestif faz III migratuar komplekste uzama, ankordine basınç aktiviteleri, yemek sonrası ve interdijestif siklik motor aktivitelerde değişiklikler tespit edilebilir. PPS da ve amiloidozda kolon tutulumlarında önce miyopatik sonra nöropatik patern gözlenebilir.
Ancak kolon tutulumunda bu şekilde bir ayrım yapılamamaktadır. Ancak PPS da ve amiloidozda kolon tutulumlarında önce miyopatik sonra nöropatik patern gözlenebilir.
Nörolojik hastalık tespitinde manometrik çalışmalar yapılabilir ancak her zaman patolojik bulgu saptanamayabilir. Hirschsprung hastalığında manometrik ve histolojik bulgularla tanı konur.
GASROİNTESTİNAL TRANSİT ÇALIŞMALARI
Noninzvaziv testler olması bakımında önemlidir ve tanıda yardımcı olabilirler. Radyoaktif madde ile işaretli likit yada solüt maddelerin alınımını takiben feçesle eliminasyonu takip edilir. Bu sayede hem mide hem ince barsak hem de bölgesel kolonik transit zamanları ölçülebilir. Mide ve ince barsakta transit zamanını gecikmesi KİP gibi jeneralize bir hastalığı düşündürür. Anormallik saptanması motilite çalişmasının yapılmasını gerektirir.
TANI
Tanıya giderken iyi bir anamnez önem taşır. Aile hikayesinin olması kongenital geçişli hastalıkları, üriner semptomların olması geniş visseral tutulumlu bir hastalığı düşündürür. Öz geçmişinde aylar ve yıllar boyu devam eden parsiyal intestinal obstriksiyon bulguları, kilo kaybı, geçirilmiş laparotomi bulunabilir. Dikkat edilecek diğer bir husus hastanın kullandığı ilaçların sorgulanmasıdır. Fizik muayenede KİP bulguları saptanır.
Bu hastalıkların tanısında önemli olan, radyolojik ve endoskopik olarak mekanik obstriksiyon ve mukozal hastalıkların dışlanmış olmasıdır. Tanıda karşılaşılan en önemli sorunlar hastalıkların standart klinik kriterlerinin olmaması ve klinik tablonun histolojik bulgularla orantılı olmamasıdır. Aslında bu hastalıkların hafif formları histolojik bulgu vermeyen nonülser dispepsi, iritabl barsak sendromu ve kronik konstipasyon gibi fonksiyonel barsak hastalıklarıdır da denilebilir. Kronik konstipasyonda bazen nöropatik histolojik bulguların saptandığı bilinmektedir.
Tanıda kullanılan diğer yardımcı tetkik bozulmuş transit ve anormal kontraktilitenin radyonüklit ve manometrik yöntemlerle gösterilmesidir. Ayrıca altta yatan hastalığa yönelik, tiroid fonksiyon testleri, ANA, SCL 90, serum CPK ve aldolaz, Chagas hastalığı için serolojik testler yapılabilir.
Nöropatik olgularda daha geniş kapsamlı araştırma yapmak gerekebilir. Çünkü nörolojik hasar ekstrinsek nedenlere bağlı olabileceği gibi (ör. beyin tümörü, otonom nöropati) intrinsek veya enterik nedenlere bağlı olarak da (ör. İdiopatik, post viral sendrom, paraneoplastik sendrom) ortaya çıkabilir. Ekstrinsek olaylarda bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonanas görüntüleme ve otonom sinir sistsmi disfonsiyonunu gösteren non invaziv birtakım testlerin yapılması gerekebilir. Bunlar içinde pupiller farmakolojik testler, terleme testleri, otonom reflekslerin araştırılması (hipoglisemiye pankreatik polipeptid cevabı), plazma norepinefrin seviyelerinin ölçülmesi sayılabilir.
AYIRICI TANI
PO’nun akut ve kronik formunda ayırıcı tanı için değerlendirme doğrudan parsiyel obstrüksiyon nedeni olabilecek mekanik nedenlere yönelik olmalıdır. Adezyon, striktür, tümör veya intususeption gibi nedenler gözden geçirilmelidir.
KİP ve parsiyel obstrüksiyonda semptomlar benzerdir. Bununla birlikte mekanik obstrüksiyonda ağrı daha yoğun ve daha çok kramp tarzında olmaya eğilimlidir. KİP’u düşündüren diğer özellikler; ösefagial veya üriner trackt tutulumuna ait belirtiler, kaşeksi, aile hikayesi, çocuklukta veya adölesan dönemde başlama, akut epizodlar arasında distansiyonun tamamen düzelerek semptomların kaybolması intestinal motiliteyi etkileyen sistemik durumların olması ve jejunal divertikülozdur.
Ösefagial manometri KİP’lu hastaların en az %75’inde anormaldir. Halbuki intestinal obstrüksiyonda normaldir. Jejunal ve rektal manometri de ayırıcı tanıda faydalı olabilir. Göreceli olarak daha kesin tanı veren bu testlere rağmen bazı hastalarda tanı hala şüpheli kalabilir ve eksploratris laparotomi gerekebilir. İlaveten bu testler KİP’nun subtiplerinin sınıflanmasına veya sistemik hastalıklarla ilişkisini açıklamaya izin verir.
Bu KİP’nun tanısı genellikle basit radyografik çalışmalarla ve tek başına manometri ile konabilir. Bu yüzden genellikle biyopsiye ihtiyaç yoktur. Bununla birlikte eğer eksplorasyon yapılmışsa ve obstrüktif lezyon bulunmamışsa genişlemiş ve normal ince barsak segmentlerinden full thickness biyopsi örnekleri alınmalıdır. Visseral nöropati vakalarında fullthickness biyopsi örnekleri bile, eğer örnek birkaç santimetre uzunluğunda değilse histolojik lezyonları gösteremeyebilir. Mukozal biyopsinin değeri yoktur ve yanıltıcı sonuç verebilir. Ayrıca KİP ile olan bakterial overgrowth celiac hastalığına benzer sekonder mukazal değişikliklere neden olabilir.
Komplike olmayan KİP’da akut alevlenmeler tipiktir. KİP’lu hastalar volvulus gelişme riski altındadır. Volvulusun ortaya çıkışı tipik akut alevlenmelerden ayırt edilemeyebilir. KİP tanısı konduysa barsakları etkileyen ,birlikte bulunabilecek herhangi bir sistemik hastalığın aranması önemlidir. KİP sendromunun başlaması sistemik hastalığın teşhisinden birkaç yıl önce meydana gelebilir.
PSS’de histolojik değişiklikler hem sirküler hem longitüdinal düz kas tabakalarında görülür. Fokal atrofiler mevcuttur ve yerini yoğun bir şekilde hyalinize fibrozis almıştır. Myenterik plexus tutulmamıştır. İlaveten birlikte görülen mesane kas değişiklikleri PSS’de görülmez ve de üriner semptomlar yoktur. Kontrast radyografi PSS’de şüphelenilen anormallikleri ortaya koyar. Ösefagial striktür, geniş ağızlı sakkülasyonlar ve ileoçekal valvülün akordion benzeri görüntüsü bunlardandır
PSS’li hastaların %73’ünde yükselmiş ANA tespit edilir. Bununla birlikte Soffer ve arkadaşları yükselmiş ANA seviyesi olan ancak PSS’li olduğu kanıtlanmayan 6 intestinal PO’lu hasta bildirilmiş. Ösefagial manometri LES’de düşük basıncı ve peristaltizmde yokluğu yada düşük amplitüdü gösterir. İntestinal semptomları olan PSS’li hastalarda ince barsak manometrisi ile ilerleyici motor kompleksin olmadığı gösterilmiş.
Bir diğer bir KİP sebebi akciğer ca.dır. Rapor edilen bütün vakalar biri hariç oat cell ca ile birliktelik göstermiş. Bir vaka pulmoner karsinoid olarak bildirilmiş. Bu birliktelik iki mekanizmadan biri ile açıklanır. Ya paraneoplastik sendrom yada nervöz sistemin viral bir proçesle infekte olması sonucunda olmaktadır. Bir görüşe göre small cell ca ile nöral dokular aynı bir antijeni paylaşmakta ve tümöre karşı oluşan antikorlar sinirleri etkilemektedir. Small cell ca nedeniyle görülen paraneoplastik sendrom intrinsek veya extrinsek nöronal komponentlerin injurisini içerir. Extrinsek sistem tutulduğunda disotonomik semptomlar görülmüş. Bunlar postural baş dönmesi, anormal terleme, ejakülasyon bozukluğu veya mesane disfonksiyonu gibi semptomlardır.
KİP ve akciğer Ca bulunan hastalardan alınan barsak örnekleri myenterik plexustaki değişiklikleri göstermiştir. Lenfosit, plasma hücre ve eozinofil infiltrasyonu, nöronal dejenerasyon, nöronların belirgin kaybı, glial hücre proliferasyonu ve aksonal dejenerasyon söz konusudur. Düz kas dejenerasyon veya fibrozis göstermez.
Celiac hastalığında KİP ile bağlantılı bulunmuştur. Bu hastalıktaki mukozal değişikliklerin sebebinin KİİP’daki motilite bozukluğu ve bakterial overgrowth olduğu düşünülmüştür.
Sekonder PO nedenlerinden biri de radyasyondur. Semptomlar radyoterapiden 10 veya daha fazla yıl sonra ortaya çıkmaktadır. Radyasyona bağlı olarak geliştiği düşünülen sirküler kas liflerindeki dejenerasyon ve serozal fibrozis fullthickness alınan biyopside gösterilmiş.
Viral etyolojiler de ortaya atılmıştır. CMV ile myenterik plexusda nöron hasarı ve sekonder KİP bildirilmiştir.
KİP nedeni olarak myotonik distrofi rapor edilmiş. Düz kaslarda daha fazla olmak üzere myenterik plexusta dejeneratif değişiklikler ortaya çıkmış. Zıt olarak Düchenne tipi musküler distrofide düz kas fibrozisi ve hipereozinofili PO’a yol açabilir.
Fizik muayenede CREST sendromu (Calsinosis, Reynaud Fenomeni, Ösefagus dismotilitesi, Sclerodactyli, Telenjektazi) belirtileri aranmalı, otonom fonksiyon iyi değerlendirilmelidir (terleme,lakrimasyon,pupil refleksi,derin inspirasyon ve valsalva manevrasına kardiovasküler cevap).
Rektal biyopsinin değeri sınırlıdır. Hirschprung hastalığı amiloid birikimi yada aganglionozisi ayırt etmede faydalı olabilir. Rektal biyopsi familial visseral nöropatinin eozinofilik intranükleer inklüzyonlarını veya nöronal intestinal displaziyi gösterebilir.
PEDİATRİK YAŞ GRUBUNDA PSEUDOOSTRİKSİYON
Familial formlar daha sık gözlenlr. İnfantlarda kolon dilatasyonu ve dismotilitesi saptandığında öncelikle hirschsprung hastalığı düşünülmesi gerekir. Klinik tablo distansiyon kusma kostipasyon, diyare, genel durum bozukluğu ve üriner sistem anormallikleri şeklinde olabilir. Ösefagus motilitesi genellikle bozuktur ancak anorektal motilite pek yararlı değildir.. Tanı konulan hastaların %30 u ilk 6 ay içinde ölmüştür. Bunların yarısı santral paranteral beslenme komplikasyonları sonrasında ortaya çıkmıştır.
TIBBİ TEDAVİ
Primer KİP’un tedavisinde kullanılan yöntemler: Diyet, bakterial aşırı çoğalmanın önlenmesi, farmakolojik ajanlarla tedavi, cerrahi ve endoskopik yaklaşımlardır.
Tedavide en önemli nokta yeterli beslenmeyi sağlamak ve intestinal prepulsiyonu yeniden kazandırmaktır. Klinik prezentasyon hafif vakalardan hayatı tehdit eden vakalara kadar geniş dağılım gösterdiğinden tedavi vakaya göre ayarlanmalıdır.
Beslenme
Oral beslenmae mümkün olduğunca uzun süre idame ettirilmelidir. Vitamin ve diğer esansiyel elementlerin replasmanına dikkat edilmesi gerekir. Gastirik boşalması güç olan hastalara blendır ile yiyecekler yumuşak veya likit forma getirildikten sonra beslenme yapılabilir. Diğer önlemler düşük yağlı, laktozsuz ve düşük fiberli polipeptit veya hidrolize proteinli diyet verilmesidir. Fazla yağ içeren diyet steatore ve diareyi artırmaya eğilimlidir. Laktaz eksikliğinde laktoz alımı intestinal bakterilerle gaz oluşumunu artıracak ve sonuçta distansiyon agreve olacaktır. Diyet ihtiyaç olabilecek besin maddeleri ile desteklenmelidir. Multi vitaminlerle, kalsiyum, vitamin D, aylık B12 vitamin enjeksiyonu, vitamin K, folat ve demir eklenmelidir.
Diğer bir yöntem tüple beslemedir. Hastaya jejunostomi yapılarak naso gastirik tüp kullanmadan ve mide motilitesinden etkilenmeden beslenme sağlanabilir. Enterostomili hastalara total parenteral nutrisyon eklendiğinde hospitalizasyon ihtiyacı belirgin derecede azalmıştır.
Obstrüktif semptomlar ciddi ise parenteral beslenme ile kilo sağlamalı ve gerekli elementlerler ve vitaminler verilmelidir. Bununla birlikte parenteral nutrisyon KİP’lu hastalarda mortalite ve morbidite ile birlikte bulunmuştur.
Bakterial Aşırı Çoğalmanın Tedavisi
Sisitemik etkileri çoğu vakada dramatik olmamakla birlikte, intestinal bakterial aşırı çoğalmanın geniş spekturumlu antibiyotiklerle tedavisi, yarar sağlamaktadır. Bazı vakalarda klinik düzelme belirgin şekilde olabilir. Kullanılan antibiyotikler genellikle tetrasiklin ve doksisiklin olup en az 10-14 gün süre ile uygulanması gerekir.
Farmakolojik Ajan Tedavisi :
Tedavide kullanılan ajanlar:
• Kolinerjik ajanlar
• Metoklopramid
• Naloksan,
• İntravenöz,neostigmin,kolesistokinin
• Trimebutin
• Domperidon
• Sisaprid
• Octreotid
• Eriromisin
• Leuprolid
Kolinerjik ajanlar etkilerinin kısa süreli olması ve yan etkilerinin fazla olması nedeniyle pek kullanılmamaktadır.
Metoklopramid visseral miyopati, idiopatik KİP ve sklerodermada kullanılmakla birlikte tüm zamanlardaki yararlı etkisi (overall eficacy) tespit edilememiştir.
Sisaprid nondopaminerjik prokinetik bir ajandır ve enterik sinir uçlarından asetilkolin salınımını artırır. Sisapridin aktivitesi çoğunlukla barsaklara sınırlıdır. Ancak Q-T mesafesinde uzama ve arirmi yapması nedeniyle bazı ülkelerde ve ülkemizde kullanımı durdurulmuştur.
Octreotid bir somatostatin analogudur. Motor aktiviteyi Faz III hareketini etkileyerek değiştirdiği gösterilmiş. Octreotidin kontrol grublarında ve sclerodermalı hastalarda spontan FazIII aktiviteyi başlattığı gösterilmiştir. Yazarlar Faz III aktivitenin octreotid ile uyarıldığında bakterial over growthunun azaldığını ve abdominal semptomlarda iyileşme olduğunu ileri sürmüşlerdir. Octreotid beslenmeye motor cevabın yetersizliğinden kaçınmak için yatmadan önce verilmiştir
Eritromisinin gastrointestinal motor aktivitede etkili olduğu gösterilmiş. Eritromisinin motilin reseptörlerine bağlanarak ve bunları stimüle ederek ilerleyici motor kompleks (Faz III aktivite) aktivitesini arttırdığı ve oral-çekal transit zamanını kısalttığı ileri sürülmüştürtür. Ancak gasroparezi gelişimi nedeniyle ve taşiflaksi olması nedeniyle kullanımı yoktur.
Leuprolid gonodotropin releasing hormon agonisti olup fonksiyonel barsak hastalıklarında etkili olması nedeniyle deneme aşamasında olan ilaçlardır.
CERRAHİ TEDAVİ
Seçımiş vakalarda tutulan bölgeye bypass uygulanması yararlı olabilir. Yapılan çalışmalarda ancak kısa segment tutulumlarında cerrahi tedavinin başarılı olduğu bildirilmektedir. Yine yapılan çalışmalarda gastrojejunostomi ve ilial rezeksiyonun pek faydalı olmadı ğıbildirilmiştir. Buna karşın kısa segmenti tutan megaduodenum vakalarında uygulanan yan yana duodenojejunostomi operasyonunun ve kolonik psödoobstriksiyonda uygulanan kollektomi operasyonlarının yararlı olduğu bildirilmektedir.
Kolnik tutulumlu psödoobstriksiyonlarda cerrahi etkin bir tedevi şeklidir. Kolektomi ile beraber iliorektostomi veya ilioanostomi veya iliostomi gibi işlemler yapılabilir. Vakalar opere edilmeden önce iyi bir şekilde evelue edilmeli, uygulanacak cerrahi prosedur hastaya göre belirlenmelidir. Hastanın yaşı, yaşam tarzı göz önüne alınmalıdır. Pelvik taban disfonksiyonu olan vakalarda iliorektal anastamoz pek yararlı olmayabilir. İlio-anal anastamoz denenmelidir. Megarektum normal kolonu olan hastalara ise koloanostomi uygulanabilir.
